20110126央視健康之路：李安民講抽動穢語綜合癥

　　編者按：有些小孩子玩著好好地就會突然無意識的罵人打人甚至用口水吐別人，行為奇怪!這是一種什么樣的疾病呢?今天我們就和主任醫(yī)師李安民教授和我們一起談談抽動穢語綜合征這種奇怪的疾病!

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　　本期嘉賓介紹：

　　李安民：行政職務：科主任、教授、主任醫(yī)師、博士生導師，1979 年4月畢業(yè)于第三軍醫(yī)大學;1983年8月至1986年6月在第四軍醫(yī)大學攻讀神經外科碩士學位。師從我國的神經外科專家易聲禹教授，畢業(yè)后留該科工作。曾任第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院神經外科副主任。2001年調入北京解放軍304醫(yī)院。1994年12月至1997年8月，先后在德國漢諾威醫(yī)科大學、阿根廷布宜諾斯艾利斯大學、美國喬治華盛頓大學和阿肯色大學進修學習，分別師從前國際神經外科學會主席Samii 教授、前國際神經外科主席Basso教授、國際的神經外科學者Yasargil教授、Sekher 教授和AI–Mefty教授。

　　臨床表現

　　主要表現：抽動穢語綜合征的特征是不自主的、突發(fā)的、快速重復的肌肉抽動，在抽動的同時常伴有暴發(fā)性的、不自主的發(fā)聲和穢語。抽動癥狀先從面、頸部開始，逐漸向下蔓延。抽動的部位和形式多種多樣，比如眨眼、斜視、撅嘴、搖頭、聳肩、縮頸、伸臂、甩臂、挺胸、彎腰、旋轉軀體等。發(fā)聲性抽動則表現為喉鳴音、吼叫聲，可逐漸轉變?yōu)榭贪迨街淞R、陳述污穢詞語等。有些患兒在不自主抽動后逐漸產生語言運動障礙，部分病兒還可產生模仿語言、模仿動作、模仿表情等行為。患兒不自主喉鳴出現較晚，僅20%在早期出現，60%在起病后的6~7年出現?；純旱牟∏槌Ｓ胁▌有?，時輕時重，有時可自行緩解一段時間。抽動部位、頻度及強度均可發(fā)生變化，患兒在緊張、焦慮、疲勞、睡眠不足時可加重，精神放松時減輕，睡眠后可消失。患兒智力一般正常，部分小兒可伴有注意力不集中、學習困難、情緒障礙等心理問題。

　　⒈起病于21歲之前，大多數在2-15歲之間。

　　⒉主要表現為多種抽動動作和一種或多種不自主發(fā)聲，兩者出現于病程某些時候，但不一定同時存在。

　　⒊抽動癥狀一天反復出現多次，幾乎天天如此，但在數周或數月內癥狀程度有變化，并能受意志克制數分鐘至數小時，病程至少持續(xù)1年，且在1年之中癥狀緩解不超過2個月以上。

　　⒋不自主抽動或發(fā)聲，不能用其他癥狀來解釋。

　　由面肌、眼肌、頸肌或上肢肌迅速的、反復不規(guī)則的抽動起病。其后癥狀加重，出現肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運動。常于肌內抽搐開始后2～4年內，發(fā)出各種怪聲，如喉鳴聲，咳嗽聲，發(fā)哼聲，貓，狗怒吼聲或吹口哨聲等。癥狀呈波動性，抽搐的形式亦時時變動。60%患者有穢褻言語。亦有模仿言語、模仿行為、重復言語或穢褻行為。抽動于注意分散時減輕，入睡時消失，精神緊張時加重。無意識障礙，亦不發(fā)生癲癇樣痙攣。

　　危害

　　抽動穢語綜合征癥狀時輕時重，呈波浪式進展，間或靜止一段時間。新的癥狀可以代替舊的癥狀，或在原有癥狀的基礎上出現新的癥狀。本病雖不使智力減退，但由于部分患兒伴有多動癥和強迫行為，加之精神負擔，可造成學習困難。

　　對于TS兒童的治療和干預，應在綜合治療的基礎上具體分析其影響原因，重視智力開發(fā)和學習能力的培養(yǎng)，根據其智力結構特點制訂相應的干預對策，同時還應多支持鼓勵，寬容理解，加強積極的自我意識的培養(yǎng)，使得他們建立健康的自我概念，有一個良好的身心發(fā)展。