20130717健康生活：孫萬軍講白血病的癥狀

　　現(xiàn)在天氣還是很炎熱，有時(shí)候會(huì)感覺到胸悶，然而你會(huì)將胸悶同白血病聯(lián)系在一起么?肯定不會(huì)，本期的健康生活中提到胸悶可能患有白血病，本期我們節(jié)目組請(qǐng)來了專家孫萬軍為我們講解白血病的治療方法，一起去看看吧!

　　白血病的癥狀

　　一、貧血 常常為白血病的首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為臉色蒼白，自覺虛弱乏力、多汗，不論在活動(dòng)或是在休息時(shí)，都覺得氣促、心跳加快。隨著時(shí)間的推移逐漸加重。貧血越重往往提示白血病越嚴(yán)重

　　二、發(fā)熱 半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可為38度以下的低熱或39度甚至40度以上的高熱.

　　三、原因不明無痛腫大 大部分白血病患者有淺表淋巴結(jié)的腫大，以頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處多見，往往沒有明顯疼痛，體檢可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，胸骨下有明顯的壓痛，這是大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓的表現(xiàn)

　　四、出血 白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40%。出血可發(fā)生在全身各個(gè)部位，常見于皮膚不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙齦出血、月經(jīng)過多等

　　五、頭痛、惡心、嘔吐、 偏癱、意識(shí)喪失等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 是白血病對(duì)腦細(xì)胞和腦膜浸潤(rùn)的緣故。

　　本期嘉賓介紹

　　孫萬軍

　　雙重學(xué)歷：法律、臨床醫(yī)學(xué)

　　三種資格：律師、主治醫(yī)師、企業(yè)法律顧問

　　多種經(jīng)歷：曾從事過臨床醫(yī)療、醫(yī)院管理、企業(yè)法律顧問、律師等多種工作。

　　1990 年取得律師資格，并從事醫(yī)療工作多年?，F(xiàn)任北京市律師協(xié)會(huì)醫(yī)療法律專業(yè)委員會(huì)秘書長(zhǎng)。

　　寶劍鋒從磨礪出，多學(xué)科理論知識(shí)，多方面多年律師和醫(yī)療工作實(shí)踐，使孫萬軍律師取得了大量的寶貴經(jīng)驗(yàn)，具備了解決問題的能力。

　　白血病的治療方法

　　1.支持治療

　　急性白血病的診斷一旦可以確立，接下來的24~48h通常為患者接受誘導(dǎo)化療做準(zhǔn)備，往往患者的一般情況越好對(duì)誘導(dǎo)化療的耐受性越強(qiáng)，下述的情況在幾乎所有的要接受誘導(dǎo)化療的患者均會(huì)遇到的情況。

　　1)利尿和糾正電解質(zhì)平衡：維持適當(dāng)?shù)哪蛄渴穷A(yù)防由于細(xì)胞崩解而導(dǎo)致腎功衰竭的重要手段。

　　2)預(yù)防尿酸性腎病。

　　3)血制品的正確使用：許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙，因此必須糾正癥狀性貧血及血小板減少。

　　4)發(fā)熱及感染的防治。

　　2.化學(xué)治療

　　(1)治療的目的

　　化學(xué)治療的目的是清除白血病細(xì)胞克隆并重建骨髓正常造血功能。兩個(gè)重要的原則更需明確：

　　長(zhǎng)期緩解的病例幾乎只見于有完全緩解(CR)的病例;

　　除了骨髓移植可做為挽救性治療的手段外，對(duì)于開始治療的反應(yīng)可以預(yù)測(cè)白血病病人的預(yù)后。盡管白血病治療的毒性較大，且感染是化療期間引起亡的主要原因，但未經(jīng)治療或治療無效的白血病病人的中位生存期只有2～3個(gè)月，絕大部分未經(jīng)治療的病例均死于骨髓功能障礙?；煹膭┝坎⒉粦?yīng)因細(xì)胞減少而降低，因?yàn)檩^低劑量仍會(huì)產(chǎn)生明顯的骨髓抑制而改善骨髓功能方面幫助不大，但對(duì)于大限度地清除白血病細(xì)胞克隆極為不利。

　　(2)化學(xué)治療的種類

　　1)誘導(dǎo)化療 是開始階段的高強(qiáng)度化療，其目的是清除白血病細(xì)胞克隆而取得完全緩解(CR)。

　　緩解后化療：是真對(duì)經(jīng)誘導(dǎo)化療已取得完全緩解后的病人，為進(jìn)一步消滅那些殘留的白血病細(xì)胞。目前誘導(dǎo)緩解的成功率較高，而治療的關(guān)鍵在于改進(jìn)緩解后的鞏固治療。

　　2)鞏固治療 重復(fù)使用與誘導(dǎo)治療時(shí)相同或相似的劑量的化療方案，并在緩解后不久即給予。

　　3)強(qiáng)化治療 增加藥物的劑量(如HD-Arc-C)或選用非交叉性耐藥的方案，一般在取得緩解后馬上給予。

　　3.骨髓移植(BMT)

　　骨髓移植在AML治療中作用的臨床試驗(yàn)缺乏質(zhì)量控制研究。BMT在AML中的治療效果受多種因素的影響，移植相關(guān)死亡率、年齡、和其他預(yù)后因素等均應(yīng)加以考慮。診斷時(shí)有預(yù)后良好因素的(如伴有t(8;21)、t(15;17)，inv(16))患者，可不必考慮年齡因素使用標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)緩解后治療。無預(yù)后良好因素者，尤其是骨髓細(xì)胞核型差的病例，應(yīng)在第1次緩解后選擇自體或異基因BMT。第1次緩解后便采用無關(guān)供者的BMT的治療，這種骨髓移植是否值得進(jìn)行應(yīng)慎重考慮，既便是對(duì)于治療相關(guān)性AML或是繼發(fā)于骨髓異常增生的AML均屬臨床研究性質(zhì)。

　　(1)異基因骨髓移植：近年來有關(guān)異基因骨髓移植的報(bào)導(dǎo)很多，但據(jù)估計(jì)多有10%左右的AML患者真正適合進(jìn)行配型相合的異基因骨髓移植。異基因骨髓移植一般在40或45歲以下的患者進(jìn)行，但許多中心年齡放寬到60歲。第2次緩解的AML往往選擇異基因BMT，因?yàn)樵擃惢颊叩拈L(zhǎng)期生存率只有20%~30%。近的隨機(jī)對(duì)照研究表明，第一緩解后即行BMT與先行緩解后治療當(dāng)復(fù)發(fā)后第2次緩解后再行BMT兩組之間生存率上無差異。因此BMT應(yīng)當(dāng)用于2次緩解后的挽救治療、誘導(dǎo)失敗、早期復(fù)發(fā)、或某些高危病人。但適合的病例仍應(yīng)進(jìn)入前瞻性臨床研究以確定異基因BMT的效果。

　　(2)自體骨髓移植：采用骨髓或末梢血中的造血干細(xì)胞，其優(yōu)點(diǎn)是無GVHD、不需要供者以及年長(zhǎng)者耐受性好。但明顯的缺點(diǎn)是白血病細(xì)胞的再輸入。隨著多種體外凈化方法的改進(jìn)，自體BMT可能會(huì)成為早期強(qiáng)化治療的佳方案。

　　4.靶向治療

　　(1)針對(duì)發(fā)病機(jī)制的分子靶向治療

　　成功的是全反式維甲酸(ATRA)亞砷酸(ATO)治療急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)，目前研究多的是酪氨酸激酶抑制劑。甲磺酸伊馬替尼(Imatinib，STI571，格列衛(wèi))作為酪氨酸激酶抑制劑，針對(duì)bcr/abl融合基因的產(chǎn)物P210融合蛋白在慢性粒細(xì)胞白血病治療中已取得成功，對(duì)Ph1+的急性淋巴細(xì)胞白血病患者也有效果;它還有另一重要靶點(diǎn)就是III型受體酪氨酸激酶(RTK)家族成員C-kit(CD117)。

　　(2)針對(duì)表面分子的靶向治療

　　AML、正常粒系和單核系均高表達(dá)CD33，25%AML細(xì)胞表面也有表達(dá)，正常造血干細(xì)胞和非造血組織不表達(dá)。單抗HUM195是重組人源化未結(jié)合抗CD33 IgG，經(jīng)靜脈注射進(jìn)入體內(nèi)后可以迅速與靶細(xì)胞結(jié)合，通過抗體依賴的細(xì)胞毒作用殺死靶細(xì)胞;藥物結(jié)合型單抗Mylotarg為CD33單抗與抗癌抗生素-卡奇霉素免疫連接物, 2000年5月獲FDA批準(zhǔn)用于治療60歲以上的復(fù)發(fā)和難治性AML;抗CD33抗體還可以與放射性同位素偶聯(lián)用于治療復(fù)發(fā)和難治性AML 及聯(lián)合白消安和環(huán)磷酰胺作為AML骨髓移植前預(yù)處理方案,獲得較好成果。阿侖單抗(alemtuzumab)是人源化抗CD52單抗(產(chǎn)品有Campath)，用于治療CD20陽性的復(fù)發(fā)或難治性急性白血病也取得一定效果。[1-6]

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