小兒α-地中海貧血的治療 及時治療小兒貧血

  大家都一直很想知道小兒α-地中海貧血的治療方法到底有哪些,那么今天小編就來和大家說說小兒α-地中海貧血的治療吧,下面就和小編一起來看看小兒α-地中海貧血的預后和檢查,希望今天的這篇文章能夠幫助到大家。

  小兒α-地中海貧血的治療

  那么治療小兒α-地中海貧血的方法到底有哪些呢,相信很多朋友還不知道,下面就一起來看看吧。

  1、治療原則

  輕型地中海貧血不需治療;中間型α地中海貧血應(yīng)避免感染和用過氧化性藥物,中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術(shù)。造血干細胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法,有條件者應(yīng)爭取盡早行根治手術(shù)。

  2、輸濃縮紅細胞

 

  (1)低量輸血

  單純的輸血或輸紅細胞終導致血色病。中等量輸血療法,使血紅蛋白維持在60~70g/L。實踐證明,這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅,但患者的生存質(zhì)量隨年齡增長越來越差。相當一部分患者于第2個10年內(nèi)因臟器功能衰竭而死亡。

  (2)高量輸血

  高量輸濃縮紅細胞的優(yōu)點:①糾正機體缺氧;②減少腸道吸收鐵;③抑制脾腫大;④糾正患兒生長發(fā)育緩慢狀態(tài)。方法是先反復輸濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~140g/L,然后每隔3~4周Hb≤80~90g/L時輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使Hb含量維持在100g/L以上。

  3、鐵螯合劑

  因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加,常導致體內(nèi)鐵超負荷易合并血色病,損害心肝、腎及內(nèi)分泌器官功能,當患者體內(nèi)的鐵累積到20g以上時,則可出現(xiàn)明顯的中毒表現(xiàn),故應(yīng)予鐵螯合劑治療。

 

  1歲內(nèi)使用鐵螯合劑,其副作用如骨骼畸形、生長抑制的發(fā)生率明顯升高,一般主張2~3歲后或患兒接受10~20次輸血后并有鐵負荷過重的證據(jù),血清鐵(SF)>;1000μg/L,血清轉(zhuǎn)鐵蛋白完全飽和才開始除鐵治療。當前臨床廣泛使用的是去鐵胺(Deferoxamine,DFO),劑量:20~50mg/(kg·d),加注射用水或生理鹽水用便攜式輸液泵每天(或每晚)腹壁皮下注射8~12h,每周連用5~6天。用藥前后應(yīng)作SF、尿鐵的監(jiān)測。若SF>;3000μg/L或者有鐵負荷繼發(fā)心臟病時,可予DFO50~70mg/(kg·d)持續(xù)24h靜脈滴注。

  使用鐵整合劑時加用維生素C口服可增加尿中鐵的排泄量1倍。但維生素C可將鐵從儲備部位動員出來并通過氧化代謝間接影響心肌細胞,故在重度鐵負荷時不宜使用大劑量維生素C,一般每天口服100~200mg。在停用DFO期間也不應(yīng)堅持服維生素C。

  長期使用DFO一般無明顯的毒副作用,注射局部反應(yīng)、皮疹、疼痛,無需停藥。但鐵負荷輕者使用大劑量DFO可出現(xiàn)白內(nèi)障、聽力喪失、長骨生長障礙等,應(yīng)引起臨床重視。Johon等對47例地貧患者接受DFO治療的毒副作用研究發(fā)現(xiàn),DFO大劑量與SF<;2000μg/L是引起DFO毒性的兩大危險因素,提出治療指數(shù)(TI),即平均每天DFO劑量(mg/kg)除以血清鐵蛋白濃度(μg/L),可指導臨床給藥,當TI<;0.025時,一般無毒性。

  4、造血干細胞移植(HSCT)

地中海貧血 小兒α-地中海貧血的檢查 
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