小兒α-地中海貧血的治療 及時治療小兒貧血(3)

  不穩(wěn)定血紅蛋白在溶劑異丙醇中的穩(wěn)定性下降,觀察是否出現(xiàn)混濁,以判斷是否存在不穩(wěn)定血紅蛋白。正常結(jié)果為陰性。若結(jié)果為強陽性則提示病變。

  (4)紅細胞滲透脆性

  若脆性降低提示病變。正常紅細胞在滲透壓逐漸減低的溶液(如氯化鈉溶液)中表現(xiàn)有一定抵抗低滲(或低張)溶液的能力,也即抗張力強度,它與脆性相對。換言之,紅細胞抗張力越低就愈易溶血,也即是脆性越大。因此,紅細胞在低滲鹽溶液中出現(xiàn)溶血的特性,叫做“紅細胞滲透脆性”。

  (5)血紅蛋白電泳

  可見HbH,含量1.5%~44.3%,約76%復(fù)合HbBart′s含量(抗堿比值計)0.12%~19.5%(平均4.6%±3.3%);約13%復(fù)合HbCS,含量0.82%~6.80%。

 

  (6)骨髓象

  紅細胞系明顯增生,以中、晚幼紅細胞為主。

  (7)α-地貧基因診斷

  方法主要有4種:

 ?、傧拗菩悦盖袌D譜直接分析法。

 ?、谙拗菩云伍L度多態(tài)性(RLFP)間接分析法。

  ③寡核苷酸探針(ASO)分析法。

  ④聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)基因診斷法,目前,對缺失型的HbH病基因多采用PCR法;對非缺失型者則常用PCR加等位基因特異寡核苷酸探針斑點雜交(ASO),仍未知突變點者則用測序法明確。迄今發(fā)現(xiàn)的非缺失型突變點有16種,近有報道α2基因CDL24(C-G)突變。

  2、HbBart’s胎兒水腫綜合征

 

  (1)外周血象,重度至中度貧血,Hb30~110g/L(平均49~70g/L),紅細胞(2.1~4.8)×1012/L,網(wǎng)織紅細胞0.038~0.48,有核紅細胞增加達76~522個/100白細胞。外周血涂片紅細胞明顯大小不等、異形、靶形,伴特征性低色素性巨紅細胞。

  (2)紅細胞HbH包涵體和Heinz小體生成試驗可陽性。

  二、輔助檢查

  常規(guī)做X線、B超、心電圖等檢查。

  骨骼X線檢查,骨髓腔增寬,皮質(zhì)變薄和骨質(zhì)疏松,顱骨的內(nèi)外板變薄,顱骨骨髓腔增大,板障加寬,骨皮質(zhì)間髓梁有垂直條紋,呈短發(fā)狀改變。短骨由于骨小梁變薄而成花邊或嵌花樣間隔,以指骨及掌骨出現(xiàn)較早,長骨此質(zhì)變薄而髓腔變寬,以股骨無端較明顯。

  結(jié)語:看完這篇文章之后,相信大家對小兒α-地中海貧血有了更多的了解,小兒α-地中海貧血對患兒的傷害是非常大的,所以我們在日常生活中一定要多注意一下孩子的身體的健康,不要等問題出現(xiàn)了才去看,那個時候已經(jīng)晚了。

地中海貧血 小兒α-地中海貧血的檢查 
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