(2)供體選擇
?、傺壪嚓P(guān)HLA全相合的供體，同胞HLA相合供體BMT可治愈80%的重型β地貧，但僅25%～30%患者可找到HLA相合的家系成員供體。作者等自1998年1月國內(nèi)首例親屬UCBT治療地貧取得成功以來，至今共完成HSCT12例，植入率83.3%，5年無病存活率(EFS)58.3%。
?、谘壪嚓P(guān)HLA不全相合(包括同胞、雙親)或單倍體相合供體。Polchi等報(bào)道18例患者BMT后生存率及無病生存率分別為58%和26%，排斥率41%，總病死率44%。Gaziev等報(bào)道29例結(jié)果：植入率44.8%;排斥率55%，相關(guān)病死率34%。因此，找不到HLA相合供體，且無法接受輸血及去鐵治療者，才考慮進(jìn)行此類移植。
?、鄯茄壪嚓P(guān)(UD)供體，Dihi報(bào)道3例地貧UD-BMT，1例植活，1例回復(fù)地貧狀態(tài)，1例死于移植物抗宿主病(GVHD);Miano報(bào)道8例，4例成功，3例排斥，1例死亡。發(fā)生排斥是此類移植面臨的主要問題。1996年Touraine等用胎肝造血干細(xì)胞宮內(nèi)移植治療2例宮內(nèi)確診為地貧胎兒，1例死亡，1例生下無病生存已達(dá)4年之久。但Monni等用父親骨髓CD34細(xì)胞經(jīng)胎兒腹腔注射治療1例胎齡為10周的重型B地貧胎兒未獲成功。目前IUSCT成功所需單個(gè)有核細(xì)胞數(shù)、移植的佳胎齡、植入后的狀態(tài)等尚需進(jìn)一步深入研究。
5、基因治療
從分子水平上糾正致病基因的表達(dá)，即基因治療。
國際上都在進(jìn)行研究，實(shí)際上地中海貧血是單基因疾病，是研究透徹的。但是動(dòng)物的實(shí)驗(yàn)都在做，臨床的實(shí)驗(yàn)?zāi)壳皼]有成功的。
以上介紹的就是治療小兒α-地中海貧血的方法，希望大家看完之后能夠記在心里，下面再來看看小兒α-地中海貧血的飲食上需要有哪些注意的地方吧。
小兒α-地中海貧血的飲食
1、多吃富含維生素C的食物新鮮的水果和綠色蔬菜，維生素C能夠促進(jìn)鐵的吸收利用，還參與了造血，是地中海貧血患者應(yīng)該多吃的。如酸棗、杏、橘子、山楂、李子、桃、蘋果、西紅柿、苦瓜、青柿椒、生菜、青筍等。
2、多吃含鐵量高的食物，地中海貧血患者的一個(gè)主要的表現(xiàn)就是貧血，很多人都是缺鐵性貧血，所以，在飲食上應(yīng)該以補(bǔ)血補(bǔ)鐵為主。所以，在飲食上應(yīng)該以補(bǔ)血補(bǔ)鐵為主。多吃富含鐵的食物雞肝、豬肝、牛羊腎臟、瘦肉、蛋黃、海帶、黑芝麻、芝麻醬、黑木耳、黃豆、蘑菇、紅糖、油菜、芹菜等。鐵是構(gòu)成血液的主要成分，缺鐵性貧血者較為常見。
3、患者要積極參加體育鍛煉，增強(qiáng)食欲。不要過分節(jié)制飲食，及時(shí)糾正偏食，要吃平衡膳食。地中海貧血患者宜進(jìn)食營養(yǎng)豐富的食物，如雞肉、牛奶、雞蛋等。
4、多吃高蛋白食物，光補(bǔ)充鐵元素也是不夠的，還要使鐵被人體充分吸收利用才能起到補(bǔ)血的效果，高蛋白食物就能夠幫助人體對(duì)鐵的吸收，同時(shí)這類食物也是合成血紅蛋白必需的物質(zhì)，這類食物有如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。
5、本病是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應(yīng)的基因編碼，這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。
6、食物多樣，谷類為主。保證足夠的營養(yǎng)，特別是鐵元素及蛋白質(zhì)的攝入量，多吃富含鐵質(zhì)的食物，如動(dòng)物肝臟、黑木耳、芝麻醬、大棗、豆制品、綠葉蔬菜等。血紅蛋白的主要成分是血紅素和球蛋白。老年人在日常飲食中應(yīng)攝入豐富的優(yōu)良蛋白質(zhì)食物。
結(jié)語：預(yù)防小兒α-地中海貧血是一件非常重要的事情，只有對(duì)小兒α-地中海貧血做好預(yù)防工作才能讓小兒α-地中海貧血遠(yuǎn)離自己孩子的身邊，在日常生活中，家長朋友們一定要照顧好自己的孩子，多呆孩子出去鍛煉身體提高身體的抵抗力。
