血卟啉病原稱紫質(zhì)病，屬少見病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害，腹痛及神經(jīng)精神癥狀，卟啉前體可能為導(dǎo)致腹部和神經(jīng)精神癥狀的物質(zhì)基礎(chǔ)。
交感神經(jīng)系統(tǒng)在腹痛和血壓增高的發(fā)病中起一定的作用。根據(jù)卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病，肝性血卟啉病。
一、血卟啉病的并發(fā)癥
1.皮膚癥狀多在嬰兒期出現(xiàn)，但也可見于成人(遲發(fā)性皮膚血卟啉病)要由光線引起。易致病的光波為405nm，能穿透玻璃窗，在皮膚暴露部如額、鼻、耳、頸、手等處出現(xiàn)紅斑、繼而變?yōu)榘捳?、甚至潰爛，于結(jié)痂后常遺留瘢痕，引起畸形和色素沉著。皮疹可能為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等類型。
口腔黏膜可有紅色斑點，牙呈棕紅色。同時可并發(fā)眼損害如結(jié)膜炎、角膜炎及虹膜炎等。有部分病人皮膚不僅感光過敏，炎癥后期可有萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現(xiàn)象。
嚴(yán)重病例可因鼻、耳、手指的皮膚損害瘢痕形成而變形。病人可有特殊紫色面容。在紅細胞生成性血卟啉病和遲發(fā)性皮膚型，都可有多毛癥。
2.下肢疼痛、感覺異常。
3.脊髓神經(jīng)病變、出現(xiàn)截癱或四肢癱瘓。
4.大腦病變，產(chǎn)生神經(jīng)、精神、植物神經(jīng)癥狀，如腹痛、高血壓等。
二、血卟啉病預(yù)防
1.避免誘因不宜服用各種引起癥狀性卟啉尿的藥物。避免過度疲勞、精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因可減少本病發(fā)作。
2.飲食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖攝入對防止和治療多數(shù)病例的發(fā)作相當(dāng)有效。急性發(fā)作時10%～25%葡萄糖或果糖以10～15g/h的速度，靜脈滴注24h配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解
本病比較少見，易被忽視。遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經(jīng)功能紊亂，特別是末梢神經(jīng)癥狀、局部肌無力松弛性癱瘓等，神經(jīng)精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加重，或與月經(jīng)來潮同時發(fā)作，或正在服用女性激素或避孕藥時發(fā)作者都要懷疑卟啉病的可能。
結(jié)語：通過上文的介紹，想必大家對于血卟啉病也是有了一個比較全面的了解了吧，血卟啉病在我們生活中是比較常見的一種疾病情況了，所以我們要養(yǎng)成一個良好的生活習(xí)慣，注重疾病的預(yù)防是很關(guān)鍵的哦。
